Emofilia: come una malattia ha cambiato la storia – I parte

Emofilia: come una malattia ha cambiato la storia – I parte

L’emofilia è vecchia quanto l’uomo, però mai ha influito in modo diretto sulle vicende di una nazione. Questo fino a quando la malattia è misteriosamente comparsa nella discendenza della regina Vittoria, la “nonna d’Europa”, toccando successivamente gli eredi al trono di Russia e Spagna. In particolare furono, Alix d’Assia e Vittoria Eugenia di Battemberg, nipoti della regina inglese, cugine anche attraverso la parentela tedesca, a dover affrontare non solo un dramma personale ed umano,  ma una tragedia dinastica dai vasti riflessi, specie per la prima, nelle  vicende politiche dei loro paesi di adozione.

Il 7 aprile 1853 la regina Vittoria mette al mondo il suo ottavo figlio e una notevole innovazione nel campo dell’ostetricia rende il parto reale eccezionalmente interessante: un famoso anestesista di Edimburgo viene chiamato a somministrare del cloroformio a Sua Maestà. L’aspra battaglia tra quelli che credevano ciecamente nel nuovo calmante e coloro i quali si opponevano al suo impiego si placa di colpo grazie all’intervento della regina. Vittoria dopo aver partorito con dolore sette figli non si stanca di lodare “questo benedetto cloroformio”. E’ un gran dono quello fatto dalla sovrana al suo popolo, dice la sua biografa lady Elizabeth Longford, “il rifiuto di accettare i dolori del parto come un destino delle donne voluto da Dio”. Purtroppo però il neonato venuto al mondo in questa fausta occasione è affetto da una malattia gravissima ed incurabile: l’emofilia.

L’emofilia è una  patologia della coagulazione del sangue, trasmessa per via femminile secondo la legge di Mendel dei caratteri recessivi collegati al sesso, che determina abnormi sanguinamenti per assenza di un fattore della coagulazione la cui sintesi viene codificata proprio sul cromosoma X. Così mentre la donna è la portatrice sana dei geni difettosi, quasi mai essa è affetta dal male che, con rare eccezioni colpisce soltanto i maschi, senza però necessariamente colpire tutti i maschi di una stessa famiglia.

Al momento del matrimonio con il cugino Alberto di Sassonia Coburgo Gotha, la regina Vittoria sicuramente non sa di essere portatrice sana. La scoperta della malattia nel principe Leopoldo, futuro duca di Albany, la sconvolge: “nella nostra famiglia non c’è mai stato questo male”, afferma in più occasioni, e in effetti, nessun caso di emofilia è rintracciabile nell’albero genealogico della casa reale inglese. D’altronde, però, fa notare sempre lady Longford, “i documenti possono essere inesatti, o coloro che erano stati colpiti questa malattia possono essere morti durante l’infanzia come succedeva spesso fra i bambini di allora”. Un’altra spiegazione del fenomeno è che i geni difettosi potrebbero essere rimasti latenti per sette-otto generazioni, ma secondo gli studiosi la fonte più probabile della malattia “è da ricercarsi in una mutazione spontanea che ha avuto luogo nel patrimonio genetico della regina o nel cromosoma X trasmessole dal padre”. Un fatto non del tutto raro e anche le attuali ricerche hanno accertato che almeno il 30 per cento degli emofiliaci deve il suo stato proprio ad una mutazione spontanea – dovuta a fattori ambientali, a radiazioni, a medicinali – nel patrimonio genetico dei genitori. Recentemente alcuni ricercatori hanno anche ipotizzato la nascita illegittima della regina Vittoria che avrebbe ricevuto il gene difettoso da un padre che non fu il duca di Kent.

Oltre al figlio malato due delle cinque figlie sono sicuramente portatrici sane: Alice moglie di Luigi IV Granduca d’Assia e Beatrice sposa di Enrico di Battemberg. Secondo alcune fonti anche la primogenita della regina, Vittoria, Vicky, la principessa reale, moglie del futuro imperatore Federico III di Germania e madre del Kaiser Guglielmo II, potrebbe essere stata portatrice sana, ma scarse sono le notizie in merito, soprattutto perché all’epoca la tendenza era quella di tacere il più possibile sulle stato di salute dei membri delle case reali. Unica certezza è che due suoi figli Sigismondo e Valdermaro muoiono, il primo a due, il secondo a undici anni, per motivi non precisati – emofilia, sempre secondo lady Longford – e che nessuna delle sue figlie (una di loro, Sofia moglie del re dei Greci, Costantino I, sarà nonna, tra gli altri, dell’attuale regina di Spagna, dell’ex re Michele di Romania e di Amedeo duca d’Aosta, un’altra Margherita, sposa del landgravio di Assia-Kassel, sarà la suocera della principessa Mafalda di Savoia) trasmette la malattia ai propri discendenti. La terza figlia della regina Vittoria, principessa Elena, sposata con il principe Cristiano di Schleswig-Holstein ha due maschi sani e due femmine che non avranno figli, la principessa Luisa, quarta figlia della regina, si sposa con il duca di Argyll, ma non ha eredi.leopold_albany

La presenza dell’emofilia nel principe Leopoldo (nella foto qui a destra) è evidente fin dalla più tenera infanzia, il bambino presenta spesso lividi e gonfiori in corrispondenza delle articolazioni. Nonostante la malattia, la regina cerca di far vivere al suo ultimo figlio maschio una vita normale, ma non sempre è possibile. A dieci anni Leopoldo ha l’incarico durante il matrimonio del fratello, il principe di Galles con Alessandra di Danimarca, di vigilare sul nipotino tedesco Guglielmo, il futuro Kaiser. Irrequieto e irascibile il bambino morde lo zio ad una gamba. Non ci sono conseguenze, ma la regina si preoccupa molto. Leopoldo, bloccato in parte dalla malattia, che tra l’altro, gli ha leso in modo permanente un ginocchio, ed in parte dalla regina desiderosa di tenerlo sempre lontano dai pericoli, ha un’occupazione principale: cercare di ribellarsi all’augusta autorità materna. Il principe rifiuta le sacrosante vacanze a Balmoral, sparisce per due settimane a Parigi e vuole a tutti i costi sposarsi. Vittoria protesta, ma alla fine è lei stessa a suggerire il nome di una possibile sposa, convinta che comunque il figlio ha diritto ad una vita normale. In ogni caso né la sovrana, né i medici che hanno in cura il principe riflettono sul carattere ereditario e sulle implicazioni genetiche della malattia. Eppure la sorella di Leopoldo, Alice, ha già messo al mondo un bambino emofiliaco, Frederik, morto a tre anni per una emorragia interna provocata da una caduta. Il gene della malattia è presente nel cromosoma X e basta questo per sapere che Leopoldo farà di ogni sua futura figlia una portatrice, ma metterà al mondo solo maschi sani. Infatti la sua unica figlia femmina, Alice poi contessa di Athlone avrà figli emofiliaci, mentre il figlio Carlo Edoardo, nato in perfetta salute alcuni mesi dopo la morte di Leopoldo, erediterà dallo zio il ducato di Sassonia Coburgo, perderà il suo trono nel 1918, sarà un accanito sostenitore del nazismo e prima di morire settantenne nel 1954, diventerà il nonno dell’erede al trono di Svezia, ora re Carlo XVI Gustavo.  Leopoldo, duca di Albany, muore a 31 anni mentre è in vacanza a Cannes, una banale caduta gli provoca una inarrestabile emorragia cerebrale. La regina è distrutta, ma la reazione, acuta e autentica, è tipica del carattere pratico della sovrana inglese: “per il caro Leopoldo – scrive Vittoria alla figlia maggiore – non potremmo dolerci…c’era in lui una tale smania per tutto ciò che non poteva avere, una smania che pareva aumentare anziché diminuire con gli anni”.

Il principe Leopoldo era lo zio della zarina di Russia, nata Alix d’Assia, e della regina di Spagna, nata Vittoria Eugenia di Battemberg. La zarina è la sorella del piccolo morto a tre anni e sua sorella Irene, moglie di Enrico di Prussia mette al mondo due emofiliaci su un totale di tre figli, l’ultimogenito muore a quattro anni pochi mesi prima della nascita dello zarevic, mentre Valdemaro, nonostante l’estrema fragilità dovuta alla malattia, arriva fino ai 56 anni, si sposa, ma non ha figli. Ma se in Inghilterra e in Germania la malattia dei principi reali non ha conseguenze dirette sulla successione al trono altrettanto non si può dire per la Spagna e per la Russia dove l’emofilia dell’erede al trono ha un peso determinate sul destino della famiglia imperiale e della nazione. “La malattia dello zarevic gettò la sua ombra su tutto l’ultimo periodo di regno di Nicola II e ne è la sola spiegazione – scrive Pierre Gilliard, istitutore dei figli dello zar – Fu, senza sembrarlo, una delle cause primarie della sua caduta, in quanto permise il fenomeno Rasputin e portò al fatale isolamento dei sovrani i quali finirono col vivere in un mondo a parte, racchiusi in una tragica angoscia che per di più dovevano nascondere agli occhi di tutti”. Alessandro Kerensky, uno degli uomini della rivoluzione affermerà: “senza Rasputin non vi sarebbe stato Lenin”.

NicolaII&Fam1904Orfana di madre all’età di sei anni, Alix d’Assia (nella foto a sinistra con il marito, le figlie e Alessio appena nato) viene allevata dalla sorella maggiore Vittoria, con la supervisione della nonna inglese che l’accoglie spesso a Windsor, a Osborne e a Balmoral. Bella, alta con magnifici capelli fulvi e occhi blu, Alix è molto sensibile, ma è anche, fredda, timida e tende ad isolarsi dal mondo. La principessa tedesca conosce Nicola, erede al trono di Russia, quando, ancora ragazzina, assiste al matrimonio della sorella Elisabetta con un fratello dello zar Alessandro III. La fantasia di questa fanciulla triste ed introversa si accende e dal quel momento sognerà – ricambiata – di sposare lo zarevic. Nata in seno alla religione luterana, Alix abbraccia la fede ortodossa (diventando Alessandra Feodorovna) al momento del matrimonio con lo zar di Russia e per lei questo è l’unico motivo di dubbio e perplessità, non pensa certo alla dote che si porta nel sangue. Nel 1894, anno del fidanzamento e del matrimonio, la principessa ha già perduto a causa dell’emofilia un fratellino e sua sorella Irene, moglie di Enrico di Prussia aveva già avuto uno dei due figli emofiliaci, per non parlare poi dello zio Leopoldo. Ma nessuno solleva dubbi sulla questione; lo zar Alessandro III e la zarina Maria sono fermamente contrari a questo matrimonio, ma solo per motivi politici (una principessa tedesca non sarebbe ben vista in Russia) e di carattere. Per capire fino in fondo i motivi di questa “incoscienza”, è necessario spiegare che la stessa regina Vittoria non sembrò mai comprendere veramente il carattere ereditario del male al quale lei stessa aveva dato tanta diffusione; l’emofilia era considerata uno dei tanti rischi del matrimonio e della procreazione. All’epoca tutte le famiglie reali hanno molti bambini e che uno o due muoiano in tenera età è considerata cosa se non normale, almeno naturale. La regina d’Inghilterra all’epoca del matrimonio della futura zarina di Russia solleva obiezioni politiche e legate al carattere, non certo mediche e genetiche; Alix – che con l’improvvisa morte dello zar Alessandro III diventa non la fidanzata dello zarevic, ma la futura sposa dello zar – è giudicata dalla sovrana inglese emotivamente troppo fragile, non preparata e tutto sommato troppo poco intelligente per un paese difficile come la Russia.

Tanto timida da diventare fredda e scostante, la zarina dopo la nascita di Alessio, si isola sempre di più. Malvista dalla brillante aristocrazia russa, la quale le rimprovera un esasperato moralismo, lontana dalla famiglia imperiale con cui ha pessimi rapporti, in aperto antagonismo con la suocera la vivace e brillante Maria Feodorova (nata Dagmar di Danimarca), isolata dal popolo e dalla realtà sociale di un paese che non riesce a comprendere, Alix-Alessandra vive in un mondo suo. La zarina si rinchiude presto in se stessa per riversare ogni attenzione ed affetto sul marito e sui figli. Nei primi otto anni di matrimonio Alix dà alla luce quattro bellissime bambine, Olga, Tatiana, Maria e Anastasia, una delusione dopo l’altra, perché lo zar Paolo I, in odio alla madre, l’imperatrice Caterina, ha rimesso in vigore la legge salica che esclude le donne dal trono. Alessio, nato nel 1904, è per l’imperatrice il coronamento di dieci anni di matrimonio, è la benedizione di Dio sullo zar e sulla Russia, è la prova concreta che le sue ferventi preghiere sono state ascoltate e i suoi voti esauditi. Alix è la più felice ed orgogliosa delle madri, il bambino è bellissimo e vivace, ma un’inarrestabile emorragia dall’ombelico, quando il piccolo ha solo sei settimane, mette lo zar e la zarina di fronte ad una ben più triste e penosa realtà: lo zarevic è emofiliaco. La tragedia, del tutto inattesa, annienta l’imperatrice fino a quel momento delirante di gioia. Ma è possibile che Alix, circondata da ogni parte dall’emofilia, non avesse pensato all’eventualità di avere un figlio malato? Perché la scoperta della malattia del figlio la colpisce con una tale violenza? Essa ha ovunque parenti malati e il sospetto avrebbe dovuto sfiorarla, invece no, la zarina incolpa il destino, ma comincia a macerarsi nei sensi di colpa, vagamente cosciente di essere lei la responsabile nella trasmissione dell’emofilia.NicolaIIeFamiglia1913 Nella foto qui accanto (1912) accanto allo zar ed alla zarina ci sono Alessio e a sinistra a destra Maria, Tatiana, Olga e Anastasia.

E Nicola sapeva della malattia, era consapevole del fatto che lo zio, il fratello e i nipoti della donna amata e sposata contro tutto e tutti, erano emofiliaci? Forse si, ma dai diari e dalle lettere nulla risulta ed è probabile che egli non abbia dato eccessiva importanza alla cosa, come fecero d’altronde i mariti delle figlie e delle nipoti della regina Vittoria e cioè quasi tutti i sovrani d’Europa. Alix era stata chiesta in sposa da un cugino, futuro re d’Inghilterra, e nessuno in famiglia aveva avuto da ridire. Lo zar, comunque, accetta la realtà con un fatalismo rassegnato, ma non disperato: Alessio sarà allevato come un erede e solo la famiglia più stretta porterà il peso di questa angoscia e di questo segreto. L’imperatrice inizia il suo doloroso percorso accanto al figlio malato. Un  figlio che nel momento delle crisi urla per un dolore che lei non può alleviare in alcun modo.  La tensione per Alix è tremenda, le notti passate a vegliare il figlio la sfibrano e il suo unico conforto è la religione. A tre anni e mezzo Alessio riceve un colpo in pieno viso e il gonfiore è tale che entrambi gli occhi rimangono chiusi. L’emofilia provoca nel piccolo fitte lancinanti e se l’emorragia avviene in una articolazione, gli impedisce di muoversi per molto tempo. Il sangue una volta entrato nell’articolazione produce un effetto corrosivo sull’osso, sulla cartilagine e sui tessuti. Inoltre l’emofilia è un male ingannevole, per settimane, mesi, Alessio sta bene, poi improvvise arrivano le crisi. Nel 1912 Alessio ha otto anni e salendo in una piccola barca cade malamente provocandosi un ematoma all’inguine che si riassorbe in pochi giorni. Purtroppo è una falsa guarigione e solo l’inizio di un incubo che dura parecchie settimane e di una crisi che porta l’erede al trono di tutte le Russie sull’orlo della morte. Il bambino urla disperato, ma non c’è nulla che i medici o la madre possano fare. La zarina dopo giorni e giorni passati accanto al figlio, senza mangiare né dormire, chiede ad un monaco visionario di pregare per la salvezza di Alessio. Il giorno seguente l’emorragia cessa. Per Alessandra è un miracolo: Dio ha avuto pietà di lei e di suo figlio, perché un santo ha pregato per loro, quel santo è Grigori Rasputin. In realtà è solo un caso, il monaco ha allontanato i medici i quali curavano lo zarevic somministrandogli dell’acido acetil salicilico (l’aspirina) che è si un analgesico, ma anche un anti coaugulante.

Per la famiglia imperiale è l’inizio della fine. L’imperatrice di tutte le Russie, la cui mente è dominata solo dalla malattia del figlio, diventa cieca e sorda di fronte a tutto quello che sta accadendo attorno a lei. Solo un uomo ha la sua incondizionata fiducia, colui che riesce a placare le sofferenze del figlio: Rasputin. Un atteggiamento quello di Alix guardato con timore ed apprensione persino all’interno della sua famiglia più stretta. Lord Louis Mountbatten – l’eroe di guerra, ultimo viceré delle Indie, assassinato dai terroristi dell’Ira nel 1979 – ricorda che sua madre Vittoria, la sorella maggiore della zarina, diceva spesso: “quella pazza lunatica di Alix farà scoppiare una rivoluzione”, ma nonostante lo stretto legame esistente fra loro, e le sue frequenti visite in Russia, essa non riesce a fare nulla. A niente, se non a congelare definitivamente rapporti già tesi, serve il colloquio fra la zarina e la sorella Elisabetta (la vedova del granduca Sergio aveva fondato un ordine monastico) che inviata dalla famiglia, la scongiura di cacciare Rasputin.

Alessio non è un emofiliaco come tutti gli altri, è prima di tutto l’erede di un impero esteso dalla Polonia all’Oceano Pacifico, è il simbolo della continuità dinastica di una famiglia che da tre secoli domina un territorio sterminato. Al dramma della malattia si aggiunge l’incertezza per il futuro, uno zarevic continuamente minacciato dalla morte e incapace di vivere una vita normale, non è di nessun aiuto per una monarchia autocratica come quella russa, ma per Alix l’eventualità che il figlio possa essere scartato dalla successione non esiste, Alessio è l’erede per volere di Dio e lei farà qualsiasi cosa perché a tempo debito egli possa accedere al trono, nonostante l’emofilia. Per questo motivo lo zar e la zarina scelgono la strada del silenzio e del segreto. Pochissimi sono a conoscenza delle reali condizioni di salute del bambino e della gravità del suo male. Solo gli intimi sanno che Alessio non guarirà mai. Ma quel muro di segretezza fa solo peggiorare le cose, espone la famiglia ad ogni genere di malevola diceria, mina il rispetto della nazione per l’imperatrice. I russi totalmente ignari del male che dello zarevic, non capirono mai la natura del potere di Rasputin e all’oscuro del dramma di Alix, essi attribuirono il suo distacco ad una antipatia verso la Russia e il suo popolo. Il silenzio sulla malattia dello zarevic coinvolse un gran numero di persone, ma fu assoluto ed impenetrabile e non conoscendo il dolore e la disperazione della zarina nessuno era disposto a perdonarle la freddezza, la scarsa disponibilità verso il prossimo, il legame con Rasputin. Con lo scoppio della guerra l’odio, aumentato dalla sua nascita tedesca, potè solo aumentare a dismisura. Sarebbe semplicistico e riduttivo affermare che l’emofilia di Alessio, fu causa della rivoluzione di ottobre, ma è sicuramente vero che lo zar, già per natura debole e incerto, diventa, con gli anni, sempre più succube di una moglie sconvolta dalla malattia del figlio e dai sensi di colpa per avergliela trasmessa. Alix a sua volta non ascolta nessuno, neanche i membri più illuminati della stessa famiglia imperiale, per lei c’è solo Rasputin, al quale chiede prima di salvare il figlio e poi di aiutarla a conservare integro tutto il potere dello zar. Così Rasputin improbabile taumaturgo per una malattia inguaribile, diventa la guida morale e politica di una donna che il dolore fa sragionare e di un uomo troppo debole per opporsi e reagire. I – parte

Nel sito Les derniers Romanov (cliccate a sinistra sull’album) trovate delle bellissime immagini dei Romanov, ci sono le foto ufficiali, ma anche gli album privati poiché sia lo zar che la zarina erano appassionati di fotografia. Devo confessare che guardare Olga, Tatiana, Maria e Anastastia mi mette sempre una grande tristezza per l’assurdità e la crudeltà del loro destino.

victoria

Ecco il ritratto della giovane regina Vittoria annunciato da Nicole nel suo commento. La regina, nata nel 1819, succede allo zio re Guglielmo IV nel 1837, poche settimane dopo avere compiuto i 18 anni ed essere, quindi, diventata maggiorenne. Nell’immaginario collettivo Vittoria è una signora piccola e grassoccia, perennemente vestita di nero, ma da giovane, come attestano numerosi ritratti, è stata una ragazza minuta e graziosa. La regina muore alla fine di gennaio 1901 e in Italia la sua scomparsa passa praticamente inosservata perché quasi contemporanea a quella di un mito vivente della storia, della cultura e della musica dell’ancora recentissima nazione unificata, Giuseppe Verdi.

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47 Commenti

  1. Filippo ha detto:

    Salve!
    Penso che tutto debba ricondursi all’ignoranza in materia.
    Non credo che le corti eurepee dell’epoca avrebbero dato il consenso ai matrimoni con gli eredi della regina Vittoria se realmente avessero capito l’importanza della malattia.
    Certo giocava il fatto che la mortalità dei bambini in Europa era forse paragonabile a quella dei bambini del terzo mondo di oggi, giocava il fatto che non tutti i figli maschi venivano colpiti dalla malattia (come un terno al lotto), e quindi si dava poco peso all’emofilia.
    Per quanto riguarda la zarina, la tragedia di avere avuto il figlio malato almeno fu compensata dall’amore del marito che non le venne mai meno.
    Mentre alla cugina Vittoria Eugenia che sposò il futuro re Alfonso XII, andò diversamente il marito la incolpò e non la perdonò mai di avere portato nella sua famiglia l’emofilia (ma penso che ne parlerà nella 2° parte dell’articolo).
    Saluti Filippo

  2. marina ha detto:

    Filippo indovinato, rileggevo proprio ieri su una biografia dello zar considerazioni di questo tipo. Come sovrano non fu una cima, ma come marito e padre fu davvero una persona straordinaria. Alfonso XIII con Vittoria Eugenia si comportò in modo diverso, ma lei stessa ebbe reazioni diverse. Ma non voglio anticipare nulla…

  3. nicole ha detto:

    Letto con molto interesse. Diciamo che la genetica come la intendiamo noi è una scienza discretamente” giovane”. Qui la manifestazione della malattia da uno stretto circolo di persone ha dilagato più del dovuto per le parentele e il gran numero di figli concepiti.Ha cambiato la storia sì.
    Non è la prima volta che una malattia cambia profondamente la vita se non la storia di intere popolazioni, basti pensare alle pestilenze, note fin dall’antico Egitto, a quella del 1300 e del 1600 che colpì l’Europa, alle epidemie di colera. L’uomo ha sempre tentato nel passato di fermare con riti e rituali il ” morbo”, qualunque esso fosse. Qui la zarina, donna indubbiamente poco equilibrata e non molto intelligente, affidò la sua disperazione a Rasputin. Ma a ben vedere anche oggi alcune persone davanti a malattie gravi si fanno far su da ciarlatani vari.Verissimo quello che dici, Nicola fu sempre innamoratissimo della moglie, amava la sua famiglia al di sopra di tutto, in modo considerato …..troppo borghese, pensa te! Forse un po’ soggiogato anche dalle sue idee balzane..

  4. Il tuo nome ha detto:

    sono andata subito nel sito Les derniers Romanov e l’ho trovato veramente bello. Le foto antiche mi emozionano e mi appassionano, infatti ho fatto un album di foto della mia famiglia che partono da metà ottocento ed ogni tanto le guardo,perchè mi danno il senso della continuità e dell’eternità dell’uomo.I Romanov erano belli fisicamente ed il destino terribile di questa famiglia mi addolora ogni volta che li vedo.Naturalmente questo non cancella gli errori commessi nei confronti del popolo russo e Aleksandra ha avuto molte responsabilità nel condurre la famiglia e la dinastia alla rovina. Grazie, Marina, per l’interessantissimo post . Ma dove vai a pescare tutte queste notizie? Scusa l’impertinenza e continua a deliziarci con queste chicche !

  5. franca ha detto:

    Scusate ho dimenticato il nome ,nel commento precedente, perchè spesso lo trovo già scritto e,quindi ,mi butto a scrivere, poi clicco su invia e mi accorgo troppo tardi della mancanza del nome.

  6. franca ha detto:

    Adesso ho visto che è scomparso il mio commento precedente . Pazienza.

  7. marina ha detto:

    @ Nicole bonjour, come sempre grazie per la presenza. Certo la peste del 1348 e quella di inizio ‘600 furono devastanti ma sono state tragedie globali come si direbbe oggi. Questa è stata una tragedia privata e il fatto strano è che sia stata tenuta nascosta e trascurata nella sua importanza. Sarebbe bastato che le ragazze con fratelli emofiliaci non avessero fatto fare figli e invece ne hanno prodotti a josa. Alix era stata chiesta in moglie dal cugino futuro re d’Inghilterra, la sorella di Alix, Elisabetta (quella che sarà monaca, ma presto scriverò su di lei) dal kaiser Guglielmo II. Vittoria Eugenia è stata fortissimamente voluta da Alfonso XIII. Nicole ma tu che sei del ramo puoi dirci se in quegli anni la genetica aveva già chiara la situazione della trasmissibilità dell’emofilia?
    @ Franca in effetti il primo commento senza nome era in moderazione perché il sistema non ti ha riconosciuta. Chiedo scusa ma serve per il blocco dello spam.
    Nessuna impertinenza, il fatto è che leggo queste cose da molti, molti anni, ogni tanto metto dei post it, oppure prendo appunti.
    Concordo sulle foto che danno il senso della continuità. E’ vero anche che i Romanov (tutti non solo i figli di Nicola e Alessandra) furono tutti bellissimi. Ho visto solo una signora brutta e arcigna Maria Alexandrovna, moglie di uno dei figli della regina Vittoria e mamma a sua volta di quattro figlie bellissime, fra cui Maria di Romania che era splendida (portate pazienza arriverà anche lei). Ah e si anche un’altra la figlia del granduca Paolo, zio di Nicola II.

  8. nicole ha detto:

    Per riassumere:le donne portatrici della mutazione hanno 50% di probabilità che i figli maschi siano emofilici e il 50% delle figlie sarà a sua volta portatrice.
    Le figlie femmine di un uomo emofilico saranno tutte portatrici dell’anomalia genetica( il padre ha un solo cromosoma X da trasmettere ed è quello che ha anomalia).

    Marina, vado un po’ a ricordi di molti anni.
    All’inizio del ‘900 si pensava alla emofilia come dovuta a fragilità dei vasi, verso gli anni 30 si pensò a patologia delle piastrine.Ma la malattia con accurate descrizioni era nota fin dall’inizio dell’800.
    La sua trasmissibilità : ecco il punto, non credo proprio ci fosse certezza, solo osservazioni e ipotesi.
    Ma articolo divulgativo o brochure su Emofilia di anni fa ricordo di aver letto che Ambasciatore spagnolo a Londra aveva informato della possibilità che la malattia lo fosse, quando si ventilò il matrimonio fra Alfonso e Vittoria Eugenia.A te risulta?

    Per la cronaca è utile dire che solo a metà degli anni ’60, sulla rivista ” Nature”ci fu la accurata descrizione del processo di coagulazione del sangue. Questo per dire che non era cosa proprio nota, pensate fino a 45 anni fa.

    L’ingegneria genetica che ha permesso tanti passi avanti nella cura è degli anni ’90.

    Vorrei anche aggiungere che nel mondo nascono 20 bimbi con emofilia ogni 100.000 nati. In Italia ci sono 6-6.500 persone.

    Anche il Talmud parla di malattia che conduceva a morte per emorragia i maschietti.
    Difatti i bimbi con fratello morto dopo circoncisione non venivano circoncisi.

  9. marina ha detto:

    Grazie Nicole,
    avevo letto qualcosa del genere su Vittoria Eugenia ed Alfonso XIII che si fidanzarono dopo la nascita dello zarevic Alessio.
    Il figlio malato della regina Vittoria infatti ha avuto infatti un maschio sano e una figlia portatrice, la principessa Alice morta nel 1981, sposata con il fratello della regina Mary e madre di due figli emofiliaci.
    Sulla situazione attuale ci sono dei discendenti sui quali è forte il dubbio ma non si sa quasi nulla. E poi mica posso scrivere tutto ora!

  10. nicole ha detto:

    Ho accanto una persona che se ne è occupata.Non credo di andare fuori tema dicendo che un bellissimo ritratto della principessa Vittoria,presa come con uno scatto fotografico, è il manifesto della lotta contro emofilia. E’ di Thomas Sully: il museo che ha il quadro ha concesso uso dell’immagine per mnifesti, locandine, ecc.
    E’un quadro con lei giovane e bellissima, sottile, che si gira con aria sorpresa, in piedi. Ci si immagina lei che cammina per un salone ed qualcuno la chiama. Non metto il link perchè non so se Marina voglia, è lei la padrona di casa.Lo mando a lei che decide.

  11. marina ha detto:

    Nicole ma certo che metto il ritratto della regina Vittoria, grazie infnite anche per questa informazione, non avevo idea che l’immagine della regina fosse stata usata per una campagna contro l’emofilia. Grazie ancora una volta.

  12. nicole ha detto:

    Ho detto principessa Vittoria e non regina perchè se aguzzate occhi, a sinistra c’è corona di incoronazione. Forse è l’ultimo momento prima di salire su quel trono che si vede. Forse Sully ha voluto ” fermare” il momento. Il quadro, mi sono documentata, è del 1838.

  13. marina ha detto:

    Nicole giusta la tua osservazione, però in Inghilterra l’incoronazione alle volte segue di mesi l’accesso effettivo al trono, che nel caso di Vittoria avviene nel momento esatto in cui muore lo zio. Quindi Vittoria è già regina nel momento effettivo e formale dell’incoronazione e infatti indossa la sua corona da regina (la stessa che porta spesso la trisnipote Elisabetta nei ritratti ufficiali). Però forse hai ragione tu, il quadro è un immaginario momento di passaggio.

  14. rosella ha detto:

    Ho letto questo primo post (una vera miniera di storia,vicende dinastiche, cultura,salute,usanze ..)
    Pregustando la seconda parte,intanto guardo “Les derniers Romanov.”

  15. Paola ha detto:

    Cara Marina
    ho letto i tuoi articoli su Giovanna di Bulgaria e sull’emofilia della famiglia reale inglese,spagnola e russa.
    Io non sono del tutto d’accordo con l’affermazione di Kerenskj “Senza Rasputin non ci sarebbe stato Lenin”
    In Russia i fermenti rivoluzionari erano già in atto da tempo e si manifestarono con frequenti, sanguinosissimi attentati durante il regno di Nicola1ed infine con l’assassinio di Alessandro 2°, che oltretutto aveva eliminato la servitù della gleba, quindi credo che la condotta della zarina Alessandra e di Rasputin abbia tutt’al più accelerato un processo rivoluzionario inevitabile.
    Vorrei dire ad Alessandro che per gli appassionati di storia conoscere la vita e le vicende dei protagonisti che hanno determinato questi eventi, significa umanizzare e capire meglio gli eventi stessi. Io ho insegnato Lettere e quando spiegavo la storia non mi limitavo a parlare di guerre,di trattati di pace e di date,ma mi soffermavo sulla personalità dei personaggi storici, arricchendo la spiegazione con aneddoti e curiosità, riuscendo a fare amare una materia che in linea di massima risulta noiosa ed ostica. I miei colleghi si stupivano dell’interesse e della preparazione dei miei allievi.
    Dico questo,Marina, per incoraggiarti a continuare nel tuo lavoro che è apprezzabile per la seria documentazione e per lo stile della comunicazione seria ma anche spiritosa ed arguta.
    Sei una persona eccezionalmente simpatica ed intelligente, dovrebbero affidarti un programma alla RAI, faresti ascolti altissimi…
    Ti rinnovo la mia stima
    Paola

  16. marina ha detto:

    @ Rosella, sto lavorando alla seconda parte, ti prometto che arriverà prima dei gemelli…
    @ Paola grazie per le parole e per la stima. Anche io sono convinta che la storia se letta in modo meno accademico e formale di quanto non si faccia ora potrebbe essere molto più amata ed apprezzata. Purtroppo ciò non accade, tanto per farvi un esempio uno storico “ufficiale”, prof universitario, che conosco bene, non ha apprezzato molto il sito e me l’ha detto. Il problema è che lui, eruditissimo, scrive in un modo e con un tono che dopo una pagina ti spari.
    Per la Rai direi che sono moooolto lontana, non avendo le adeguate “maniglie”.
    Venendo al post, certo la situazione in Russia era più che esplosiva, e sono passati da un vero autocrate ad un uomo debole, fragile ed insicuro. Però possiamo sicuramente dire che la zarina Alessandra, come Maria Antonietta, non ha capito quello che stava accadendo, chiusa com’era nel suo dolore di madre. E il non voler far sapere nulla ha solo aggravato la situazione; forse, dico forse, se i russi avessero saputo quale era il suo dramma avrebbero avuto compassione e pietà di una donna disperata e di un bambino malato. E avrebbero forse capito che la sua freddezza ed il distacco erano in parte conseguenze della tragedia che si era trovata ad affrontare.

  17. Luca Filippi ha detto:

    Bravissima, Marina, un post bello e pieno di notizie. Hai saputo gestire in modo comprensibile un problema complesso. Un abbraccio!

  18. Cara Marina,
    niente gioielli reali in questo tuo post… ma un gioiello di articolo, zeppo di informazioni storiche interessantissime! Un ripasso che mi è servito a rinfrescare la memoria, e del quale ti ringrazio. Resto sempre impressionata dalla mole di lavoro di ricerca che sta dietro questi tuoi interventi, e immagino quale passione ti debba animare: brava!

    Sabrine

  19. marina ha detto:

    Grazie a Luca e a Sabrine per il passaggio, il commento ed i complimenti, però per chi non lo sapesse anche loro sono in campi diversi dei veri specialisti. Luca è un medico che scrive noir storici dietro ai quali ci sono ricerche particolari e molto approfondire, lo trovate qua http://lavibrazionenera.blogspot.com
    Sabrine è la titolare di un food blog, mmmm, no la definizione non è quella giusta, madame d’Aubergine è una signora che tiene la penna in mano con straordinaria lievità e grande senso dello humor e le sue ricette danno origine a racconti e storie di vita. Lei è qua http://fragoleamerenda.blogspot.com
    Buona lettura.
    ps x Sabrine, si il lavoro c’è, però adoro leggere queste cose e ieri sera che mi sono immersa nell’ultimo giallo di Carofiglio alla fine mi sono resa conto che da mesi non leggo che di storie reali.

  20. Cristina ha detto:

    Ok, era da tanto che non commentavo qui per mancanza di tempo, ma non potevo non farlo oggi dopo aver letto questo interessantissimo post.. Bravissima Mari!!! Credo proprio che terrò care queste descrizioni per regalarle ad Elena fra qualche anno, perchè abbia una visione più completa della storia che andrà a studiare. Fare della storia non un semplice elenco di date, ma anche un affresco di vita, descrivendo le mille sfaccettature degli uomini e delle donne che l’hanno fatta è un dono splendido da chi scrive a chi legge..

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